Quin nom rep la malaltia de Tay Sachs?
Quin nom rep la malaltia de Tay Sachs?

Vídeo: Quin nom rep la malaltia de Tay Sachs?

Vídeo: Quin nom rep la malaltia de Tay Sachs?
Vídeo: Enfermedad de Tay Sachs 2024, Setembre
Anonim

El malaltia és nomenat després l'oftalmòleg britànic Warren Tay que va descriure per primera vegada la taca vermella a la retina de l’ull el 1881 i el neuròleg nord-americà Bernard Sachs de l'Hospital Mount Sinai que va descriure els canvis cel·lulars de Tay - Sachs i va assenyalar una major prevalença en els jueus de l'Europa de l'Est

En aquest sentit, com va rebre el seu nom la malaltia de Tay Sachs?

El malaltia porta el nom de Waren Tay , que el 1881 va descriure per primera vegada una taca vermella simptomàtica a la retina de l'ull; i Bernard Sachs , que va descriure el 1887 els canvis cel·lulars i va observar un augment de la taxa de malaltia als jueus asquenazis.

De la mateixa manera, què passa amb la malaltia de Tay Sachs? Tay - Malaltia de Sachs es produeix quan el cos no té hexosaminidasa A. Aquesta és una proteïna que ajuda a descompondre un grup de substàncies químiques que es troben al teixit nerviós anomenats gangliòsids. Sense aquesta proteïna, els gangliòsids, especialment el gangliòsid GM2, s’acumulen a les cèl·lules, sovint a les cèl·lules nervioses del cervell.

Per això, quin és el genotip de la malaltia de Tay Sachs?

Tay - Sachs és un autosòmic recessiu malaltia causada per mutacions en els dos al·lels d'un gen (HEXA) del cromosoma 15. HEXA codifica la subunitat alfa de l'enzim β-hexosaminidasa A. Aquest enzim es troba als lisosomes, orgànuls que descomponen molècules grans per ser reciclades per la cèl·lula.

Hi ha altres noms per a la malaltia de Tay Sachs?

Un altre nom per a Tay - Malaltia de Sachs és la gangliosidosi GM2 tipus 1. Allà són dos altres , trastorns relacionats, anomenats Sandhoff malaltia i la deficiència d'activador de l'hexosaminidasa que no es distingeixen Tay - Malaltia de Sachs basat en els símptomes i només es pot diferenciar mitjançant proves per determinar el causa subjacent.

Recomanat: