Què és la síndrome de les plaquetes grises?
Què és la síndrome de les plaquetes grises?

Vídeo: Què és la síndrome de les plaquetes grises?

Vídeo: Què és la síndrome de les plaquetes grises?
Vídeo: Clasificación de Trombocitopenia y Trombocitopatías 2024, Juliol
Anonim

Síndrome de plaquetes grises (GPS), o plaqueta La deficiència de grànuls alfa és una rara hemorràgia congènita autosòmica recessiva desordre causada per una reducció o absència d’alfa-grànuls a la sang plaquetes , i l'alliberament de proteïnes normalment contenides en aquests grànuls a la medul·la, causant mielofibrosi.

A més, què és la síndrome de Scott?

Síndrome de Scott és un rara trastorn de l’hemorràgia congènita que es deu a un defecte d’un mecanisme plaquetari necessari per a la coagulació de la sang. En síndrome de Scott , el mecanisme per traslladar el PS a la membrana plaquetària és defectuós, cosa que provoca una formació de trombina deteriorada.

A més, quins són els símptomes del GPS? Els signes i símptomes solen aparèixer al néixer o a la primera infància i inclouen baix recompte de plaquetes , contusions fàcils, sagnats prolongats i sagnats al nas. Les persones afectades sovint tenen mielofibrosi i esplenomegàlia.

També sap, què són les plaquetes hipogranulars?

El blanc plaqueta La síndrome (WPS) és una malaltia autosòmica dominant heretada plaquetes hipogranulars trastorn caracteritzat per la presència de complexos de Golgi completament desenvolupats a partir de megacariòcits pares en un 13% o més de la seva circulació plaquetes.

Què volen dir les plaquetes gegants?

" plaqueta gegant " és un terme utilitzat per descriure plaquetes que són anormalment gran , és a dir, com gran com a glòbuls vermells normals. Es poden observar en certs trastorns com la púrpura trombocitopènica immune (ITP) o en trastorns hereditaris rars com la malaltia de Bernard-Soulier.

Recomanat: